海绵状血管瘤

海绵状血管瘤的概述

以往文献把海绵状血管瘤列入血管瘤，Mulliken根据血管内皮细胞的组织学特点，将血管瘤分为血管瘤和血管畸形两大类，而血管畸形又分为低流速血管畸形和高流速血管畸形。海绵状血管瘤即属于低流速血管畸形中的静脉畸形。 　　

对血管瘤与脉管畸形分类和命名不是很确切。大多统称为血管瘤或淋巴管瘤，并主要根据病损形态而给予命名。诸如，血管瘤中含毛细血管瘤、海绵状血管瘤、蔓状血管瘤；淋巴管瘤中也包括毛细管型、海绵型及囊型3类。由于血管瘤及脉管畸形病员可就诊于临床不同科室，即使同一病变也可得到不同的命名，如有的科室就将葡萄酒色斑称为鲜红斑痣。 　　

1982年，Mulliken和Gloweki从细胞生物学及病理学方面重新提出分类，并明确要区分肿瘤和畸形这两类病损。在这此之后，Jackson（1993），Waner和Suen（1995）在Mulliken等的基础上又加以补充和改善，并提出了更新的分类。 　　

2002年，中华口腔医学会口腔颌面外科专业委员会召开的全国性口腔颌面部血管瘤治疗与研究学术研讨会上，与会代表一致认为应重新明确血管瘤及脉管畸形的概念、分类和命名，并一致推荐应用Waner和Suen的分类命名。 　　

血管瘤（hemangioma） 　　脉管畸形（vascular malformation） 　　

1、微静脉畸形（venular malformation）：包括中线型微静脉畸形与微静脉畸形两类。 　　

2、静脉畸形（venous malformation）。 　　

3、动静脉畸形（arteriovenous malformation）。 　　

4、淋巴管畸形（lymphatic malformation）：又分为微囊型与大囊型两类。 　　

5、混合畸形（mixed malformation）：含静脉-淋巴管畸形（venous-lymphatic malformation）和静脉-微静脉畸形（venous-venular malformation）2型。

海绵状血管瘤的发病机制

海绵状血管瘤的实质是畸形血管团。血管团的供血动脉和引流静脉为正常管径的血管，瘤内的血液流速缓慢，故脑血管造影不能显示。畸形血管团病灶血液滞留也是畸形血管内形成血栓和钙化的原因，病灶外观为紫红色，表面呈桑球状剖面呈海绵状或蜂窝状。其血管壁由单层内皮细胞组成缺少肌层和弹力层管腔内充满血液，可有新鲜或陈旧血栓；异常血管间为疏松纤维结缔组织血管间无或有极少的脑实质组织。 　

肿瘤的质地可软也可硬，这与畸形血管团内的血液含量、钙化程度和血栓大小有关系病灶周围脑组织有胶质增生和黄色的含铁血红蛋白沉积。这种含铁血红蛋白是脑皮质型海绵状血管瘤引起病人癫痫的原因之一。

海绵状血管瘤可发生在中枢神经系统的任何部位如脑皮质、基底节和脑干等部位(脑内病灶)以及中颅窝底、视网膜和头盖骨等部位(脑外病灶)。约19%的病例为多发病灶多发海绵状血管瘤的病人常合并有身体其他脏器的血管瘤病灶。肿瘤的大小不等，0.5～6cm肿瘤的部位大小与临床表现有直接的关系。 　　

国内报道病变灶常位于硬脑膜外中颅窝底，占70%～80%少部分位于脑内。国外报道脑内病灶最常见脑内病变常有自发性反复小量出血的倾向，瘤内有含铁血黄素沉积和钙化点脑外病变常以占位效应为主。